当我的朋友患上渐冻症

先兆

布赖恩的左手抽了一下筋，他的钢笔掉到了地上，十分钟后，同样的事再次发生。真烦人，他已经花了好几个月来准备这件事了。他进入了美国检察官办公室，这是他梦想的职业，他目前正在起诉一群从印第安纳州走私枪支到芝加哥的幸存成员，距离审判只有几个星期了，而他却被痉挛困扰，只能承受着压力继续工作。

那还是2017年4月份的事。7月31日，布赖恩和他的妻子桑德拉·阿布雷瓦亚（Sandra Abrevaya）迎来了他们的第二个女儿，她患有黄疸（除此以外其他一切正常），所以三个人在医院里待了一周。布赖恩在这时开始咳嗽、喊叫，不能说出一句完整的话，桑德拉让他去看医生，于是他去了。他在每一个他能想到的症状下打了勾：咳嗽，抽筋，还有左臂肌肉抽搐。

第二天，医生把布赖恩送到了一位神经学家那里。那位神经学家仔细询问了布赖恩的症状，看了看他的舌头，布赖恩不知道自己的舌头正在细微地抖动。医生告诉了布赖恩一个消息：他可能得了肌萎缩性侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis），也就是渐冻症，又称卢·贾里格症。医生说，如果诊断正确的话，布赖恩大概只能活6个月了。

那一天也是桑德拉和他们的女儿出院回家的日子。布赖恩几乎不知道渐冻症是什么，似乎这种病不可能找上门，更别说强加给他这样严格的生命期限了。

- KEVIN SERNA -

开车回家时，布赖恩打的第一个电话不是给桑德拉，而是给他的大学同学尼克·莫里斯（Nick Morris），马里兰大学的一位神经学家。在告诉桑德拉之前，他需要有人帮他消化这个消息。尼克很愿意帮忙，他向布赖恩解释道渐冻症没有一个确定性的测试——实际上，要下一个结论性诊断往往需要一个月的排查过程。

桑德拉在他们谈话的中途打来电话，布赖恩切换了过去。桑德拉从他的声音中听出了情况不对劲，是的，一切都不好，他告诉她。他没法在电话里讲这些，还是回家吧。

女儿们睡着后，桑德拉忧心忡忡地踱步。布赖恩开车回到家时，她坐进车里，布赖恩还在用免提打电话，“挂掉电话吧，我还不知道出了什么事呢。”桑德拉对电话上的两人说道，然后布赖恩告诉了她实情。

“这并不是太糟糕，对吧？”

“不，”布赖恩回答，“确实很糟糕。“

我就不吊着你们的胃口了。那位神经学家说对了，但只对了一部分。布莱恩确实得了渐冻症，但因为某些原因估错了时间，他3年后还活着。

渐冻症

渐冻症是个残忍的疾病，脑和脊髓中的运动神经元会逐渐降解然后死亡，夺走病人对自己肌肉的控制，最终，他们无法活动，说话，吃饭和呼吸。这种病没有治疗方法。而且，除了一小部分的遗传病例，致病原因也没有找到。一旦症状出现（在胳膊、腿或者手），存活率便一般只有3-5年。在任何情况下，它都是致命的。

2017年在美国大约有5000人被确诊渐冻症，布赖恩正是其中之一，他也是这个国家中16000多个还活着的渐冻症病人之一。他们中的每个人都经历了与布赖恩在车里的那个时刻相似的事情：突如其来的死亡预告，家中对此一无所知的爱人，和一个如何度过所剩无几的时间的决定。

布赖恩·瓦拉赫和他的妻子桑德拉·阿布雷瓦亚，

拍摄于2020年5月1日，伊利诺斯州，凯尼尔沃思市。

- KEVIN SERNA -

我和布赖恩认识三十年了，我们的生活大同小异：好学校，难以在工作和生活之间平衡，两个孩子，定居在离我们家乡上百公里以外的地方。2019年春天我去拜访他们的时候，他和桑德拉告诉了我这个故事。他们家坐落在芝加哥的郊区，家里装了斜坡，是为了布赖恩因生病而不可避免地坐上轮椅的那一天而准备的。

直到现在，我仍常常回想布赖恩那天从医生那里开车回家的景象。我努力去想象，当我的生命开始缓慢消散，我会有何感受——我无法想象。但是我看到，在过去的18个月中，布赖恩投入了他剩下的所有时间去与那个终将夺去他生命的疾病作斗争，去为其他人创造抗击疾病的方法，在他还有能力时把他毕生的经验、人际关系、和决心汇聚成非凡的目标。

换作是我，在迈出医生办公室后一定是迷茫的——任何人都会不知所措。可我知道，布赖恩所做到的比我能想象到的还要乐观得多。

希望

2019年春天，我坐着地铁从芝加哥市中心到凯尼尔沃思的郊区站去见布赖恩时，我尝试去回忆我们的上一次见面。那次经历很容易想起：那是在华盛顿特区圣奥尔本斯学校的四年级迎新日上，从那以后一直到大学我们都是同学，布赖恩是我经常联系的好友之一，我们亲密到可以同坐一辆派对巴士去舞会，但是后来却没有经常联系了。

我很多关于布赖恩那时的记忆都变得泛泛而模糊了，好像一张带有“聪明”、“争强好胜”之类的小字眼的一张印象派画布，或是电影放映机拍摄的五六个十几岁的白痴放学后在客厅大喊大叫的场面。其中一个景象我记得更清楚些，高中毕业那年春天，布赖恩距离学校的400米跑记录又近了几毫秒，这项比赛需要竭尽全力甚而超出身体所能达到的极限，我不记得布赖恩最后有没有成功打破学校记录了。

翻阅脸书，我找到了我们上次见面的确切日期。相册里有一张合影，我们十几个人穿着相配的迷彩T恤，上面印着“10.12.07”。我们在华盛顿的一家酒吧里，庆祝我们的朋友山姆两次作为陆战队员出征伊拉克后的回归，照片中我和布赖恩站在一起，他的胳膊搭在我的肩膀上。我记得我为能看到老朋友感到高兴。当时我还没有想到，他也许不会活着回来。死亡是一种看不见的抽象。

我沿着火车站附近绿树成荫的街道向布赖恩家走去，在外面碰到了他和桑德拉，两人带着他们16岁的猎犬亨特在散步。他比照片里的样子更高，头发也更白，正小心翼翼地走着。后来他形容自己的步态为“一个八九十岁的老年人的步态”。我在来拜访他之前和他通过电话，所以我知道他的声音有些沙哑。我也亲眼看到他说话费了很大劲，他嘴和舌头的肌肉都在安静地反抗。

- Josette Jellison -

2018年秋天，布赖恩和桑德拉从城市搬到了凯尼尔沃斯，他们住的地方离桑德拉父母的住处只隔了几栋房子，考虑到布赖恩的渐冻症，房子被翻新过。除了卧室，他们还扩大了每个门框、走廊和通道来容纳轮椅。他们建了一个能容下布赖恩需要坐的卡车的车库，还将房子里的物件都连到物联网中，以便他通过一个小键盘来控制灯光，卫生间里有带运动感应器的水池，因为布赖恩以后会打不开水龙头。房子的方方面面都为他的行动不便做好了准备。

我们面对面地坐着，布赖恩把我过去十年从他的社交媒体上瞥见的生活空白补全了，谈话中间偶尔有亨特的打断。耶鲁大学的本科生，乔治城大学法律系，在去新罕布什尔为2008年奥巴马的竞选工作之前，花了一个暑假在实力雄厚的世达律师事务所（Skadden Arps）做助理，又在临近大选时成为了州里的政治总监。

布赖恩就是在那里遇到了桑德拉。她辞去了伊利诺伊州参议员迪克·德宾（Dick Durbin）的新闻秘书的工作，为奥巴马的竞选团队做传播工作。他们开始在工作的掩护下约会。在私人和公共部门任职后，他们在白宫再次团聚，布赖恩在那里担任高级审查顾问，桑德拉做了副传播总监。然后他们回到芝加哥，布赖恩在进入美国联邦检察官协会前重新开始负责公司业务，桑德拉现在是芝加哥成长（Thrive Chicago）的主席，这是一个以帮助青年为主的非营利组织。

可以说，布赖恩和桑德拉的人生轨迹看起来绚丽而富有无限可能。“我过着我喜爱的生活，”布赖恩告诉我，“但它消失了。”

这一切不是一次性消失的。那次神经测试之后的几个月里，布赖恩接受了多次抽血，核磁共振成像，和一次脊髓抽液的检查。然后是肌电图，测试时，有一根针插入多块肌肉中来检测神经传导功能和肌肉反应的异常。这其中贯穿着沉默的希望：希望这是其他任何可以治疗的疾病，而不是渐冻症。

寻找答案

11月份时，布赖恩来到杰弗里·罗斯坦（Jeffrey Rothstein）的办公室，他是巴尔的摩约翰霍普金斯大学的知名渐冻症专家。“没人能现在就说出结果，因为你还在进行检测，”桑德拉记得罗斯坦是这样说的，“但是我见过上千例的渐冻症，而你恐怕确实得了渐冻症。”

这一连串检测将持续到第二年3月，但罗斯坦的话进一步说服了布赖恩，让他开始服用美国食品和药物管理局唯一批准的两种治疗渐冻症的药物：利鲁唑（riluzole），它于1995年获得批准，可分为药片和口服混悬剂两种；还有刚刚上市的依达拉奉（edaravone），以其品牌根塔瓦（Radicava）闻名。这两种方法都不会让预期寿命再增加一年。

那年冬天很长，布赖恩还在处理法律案子，而且他睡眠很差，因为他们有个婴儿。芝加哥寒流来了。“那段时间很艰难，”桑德拉说，“我们也很恐惧，在这种情况下让他继续做这份工作，他的健康状况可以支撑他对这份工作的热爱吗？”桑德拉害怕一旦他们把病情公之于众，可能会影响到布赖恩的每一次谈话，那么生活中仅剩的一点常规和熟悉感便也会离他们而去了。

- Sara Moser -

12月初，布赖恩和桑德拉还有父母飞去参加了渐冻症国际研讨会，他和桑德拉只把确诊的病情告诉了几个要好的朋友和家人。他们中的一些人推荐两人考虑成为其他渐冻症患者的代言人。布赖恩很年轻，且善于沟通，他周围有资源和愿意帮忙的人，这符合很多成为代言人的条件。虽然一开始更进一步拓展事业的主意看似不切实际，但是现在他开始考虑这个想法了。

于是他在研讨会开始前联系了一个位于麻州剑桥的叫做渐冻症治疗发展研究所（ALS TDI）的组织。这个组织的运作结构很独特：它不是筹集资金来资助外部的研究人员，而是每年投资1300万美元给自己的实验室。“他们像反叛者一样在等级制度中向上爬，”布赖恩说，“他们有着可以独立于其他组织生存的生态系统。”

这个组织闻名于以病人为中心的运营方式，这吸引了布赖恩，他在为奥巴马工作期间就开始相信社区组织的力量。

他会见了ALS TDI的高级发展总监卡罗尔·汉密尔顿（Carol Hamilton）和渐冻症社区参与工作的副总裁罗布·戈尔茨坦（Rob Goldstein）。汉密尔顿在举行会议的酒店大堂遇见了布赖恩和他的母亲。“我记得我不得不离开，”汉密尔顿说。“他让我想起了很多大学同学，那么聪明，那么令人愉快。他刚有了孩子，却有勇气站在那里听取关于‘这种病有多么可怕’的事情。”

会议结束后，布赖恩和桑德拉开始告诉更多人这个秘密——毕竟自己守着诊断结果感觉就像生活在另一个现实中一样。布赖恩一直很喜欢社交，甚至早在高中时，他就是朋友圈子中的中心人物。这时，他已经下定决心不仅要投入到自己的治疗中，还要致力于更广泛地抗击渐冻症。“我们最初以为会找到一个我们喜欢的组织，然后完全信任地加入他们，”布赖恩说，“但每次我遇到一个团队，我就会想：这个团队做了一件了不起的事情，但他们不是唯一的团队。他们又或是其他组织缺少了些什么，我们又可以提供什么帮助?”

2018年2月，布赖恩回到波士顿寻找答案。他参观了ALS TDI的实验室，然后在下午早些时候与汉密尔顿和戈尔茨坦一起在一间会议室一直呆到日落时分，谈论着渐冻症之前做过的宣传、关于它的政策、他们已经做了什么、以及可能有用的新想法。

迷茫

到目前为止，布赖恩已经亲眼看到了渐冻症治疗和帮助框架中的一些不足。他有一种孤立感，因为公开自己的身份会颠覆他和桑德拉的世界。更实际的问题是信息真空，特别是在临床试验方面。“几乎每次我去看那些国际*级的医生时，我们都必须带着试验的信息与他们讨论。”布赖恩说。大多数渐冻症药物试验都根据年龄、症状持续时间等因素，对可以参与试验的人员设了各种限制。他们可能要通过昂贵而令人疲惫的旅行才能获得这些不确定的收益。

布赖恩最近去见了西北大学的神经肌肉医学专家森达·埃卓德·德里斯（Senda Ajroud-Driss）。“太不可思议了，你能和家人带着这么多问题来到这里问我，”布赖恩记得她这样对自己说，“我见过比你年长20岁的病人，他们没有家庭、没有资源，我在想他们会在这场斗争中做些什么，而你能做些什么。”

这一切让人感到太迷茫，太想要放弃。“我一直在问的问题是，为什么病人在这场斗争中感到如此无助？”布赖恩说。“为什么他们觉得自己一定要生活在阴影中？为什么他们觉得自己不能从中走出来，不能公开这件事？为什么他们觉得在做自己想做的事、谈论自己过去和现在的生活时得不到支持？”

在与汉密尔顿和戈尔茨坦会面之前，布赖恩脑海里就有了一个想法：无论他还有多少时间，他都想努力确保未来的渐冻症患者不会感到如此孤独。“毫无疑问，每个人都应该有和我同等的机会向医生提问和寻求像我一样的治疗，”布赖恩说。“我们必须做的就是民主化这种权利。”

那天晚上，汉密尔顿无法入睡。第二天早上在开车去上班的路上，她给布赖恩打电话，继续讨论新的渐冻症基金是什么样的，以及如何能推进这项工作而不是重复现有的努力。“这段对话令我兴奋同时也很可怕，”汉密尔顿说。“我知道如何为渐冻症筹款，我也想接触渐冻症社区之外的人，但失去控制权让我很慌。我不知道怎么做，但这个人可能知道。”

行动

到2018年春天，布赖恩已经有了最终行动的大致轮廓：一个名为“我是渐冻症”（I Am ALS）的基金会。它将提高人们对这种疾病的认识，将分散的资源集中起来提供给患者，从而让他们更容易和急需合适对象的临床试验联系上。而且，这只会让新的捐赠者加入到对抗渐冻症的战斗中来，或者让停止捐款的捐赠者重新参与进来，而不会蚕食现有的一小部分捐赠者。接下来的几个月，他都在飞机上度过，与渐冻症组织和患者会面，以避免重复劳动。“我们不想为了建立而建立它。”布赖恩说。

- PRNewsfoto/The ALS Association -

那个夏天，布赖恩与曾担任奥巴马2008年竞选活动首席技术官的迈克尔·斯拉比（Micheal Slaby）共进午餐。斯拉比想到了利弗斯特朗（Livestrong），他的妻子是癌症幸存者，他曾看到病人是如何感到被边缘化的。“大多数人最后没能提出正确的问题，不一定知道如何谈论二次诊断和药物试验，结果错过了机会。”斯拉比说。

布赖恩招募了他的哥哥彼得（ Peter）以帮助将他和桑德拉的想法纳入捐助者友好的宣传范围。彼得当时是贝恩公司的一名顾问。那年秋天，“我是渐冻症”还在不断壮大，他给斯拉比打电话，只不过这次是来给他提供工作机会：加入组织的领导团队。

工作进行得很快，它也必须这样。他们邀请了像杰里米·伯德（Jeremy Bird）这样的奥巴马的竞选老兵，他的公司Do B dayig Things帮助建立了基金会的品牌和网站，而2008年俄亥俄州政治总监迈克尔·奥尼尔（Michael O'Neil）和2012年改选公关总监布伦特·科尔伯恩（Brent Colburn）加入了其他一群顾问，大家每隔几周就会见面一次，以帮助组织发布消息。

团队重新组建了起来。虽然布莱恩的病情每况愈下，也无法改天逆命，但是最重要的是这群人特殊的才能。“在政治竞选活动中，很少有人能做到突然从零起步，”斯拉比说，“在最初的日子里，每个帮忙的人都非常安心：不担心压力，不担心进度，也不担心运作时没有保障的情况。

2018年对这对夫妇来说就像旋风一样快：布赖恩和桑德拉开着会，准备成立一个新的组织；两人为了诊断、治疗和筹款，走遍了整个国家，还抚养两个小女儿；同时他们还在和一个他们看不见时钟赛跑。

所以，回到凯尼尔沃思后，我试着问布赖恩那个自我们第一次通话以来我一直困惑的问题，这个问题并没有我想象得那么尖锐，“你有一个选择，”我开始说，“‘我剩下的时间不多了。我不知道有多少，但我知道平均值是多少’，很多人最后都会说，‘我要花时间和家人在一起。’你确实仍然会花时间和孩子们在一起，但是你经常旅行，为此付出了很多精力。你如何平衡这些呢?”

- Analisa Aza -

当我回听录音时，我发现自己哽咽了。我也听到了自己犹豫着没有说出口的问题，关于死亡、家庭、恐惧和时间。布赖恩都一一回答了